Cuando el 'síndrome del hombre lobo' lo causan los genes

Foto enviada por una familia de Colindres al Defensor del Paciente, donde se aprecia el vello en la espalda de la niña de 26 meses, al lado de su padre, uno de los diez casos detectados en Cantabria. . /
Foto enviada por una familia de Colindres al Defensor del Paciente, donde se aprecia el vello en la espalda de la niña de 26 meses, al lado de su padre, uno de los diez casos detectados en Cantabria. .

Una de cada mil millones de personas sufre hipertricosis, una enfermedad rara para la que no existe tratamiento y se combate con la depilación láser

ALAIN MATEOSMadrid

La hipertricosis, más conocida como síndrome del 'hombre lobo', es una enfermedad rara -aquellas que afectan a una persona de cada mil- y que tiene dos orígenes, uno exógeno, la ingesta de un medicamento erróneo, como en el caso que está de actualidad ahora en España, y otro endógeno, la transmisión de los genes de progenitores a hijos. Aunque no existen datos concretos, diversos estudios cifran en un ser humano de cada mil millones que padecen esta enfermedad congénita que se identifica con la imagen de una persona con un manto de pelo grueso y largo que cubre el cuerpo casi en su totalidad, a excepción de las mucosas, las palmas de las manos y de los pies.

Ahora, la enfermedad ha vuelto al primer plano de la actualidad. Los afectados en Cantabria, la Comunidad Valenciana y Andalucía, en su mayoría bebés, ingirieron minoxidil -medicamento que evita la caída del pelo- en lugar de omeprazol, el fármaco que combate el reflujo gástrico. Este error farmacéutico no tiene consecuencias graves a largo plazo, porque, según cuenta el doctor Antonio Clemente Ruíz de Almirón, especialista en dermatología, la salud de los bebés no corre peligro y «el exceso de vello desaparece unos meses después de dejar de consumir el fármaco, aunque siempre se puede acelerar el proceso con técnicas de depilación».

Pero ¿qué ocurre con aquellas personas que nacen con hipertricosis? «Los casos en los que la enfermedad se produce por herencia son rarísimos, los dermatólogos vemos uno o dos en la vida», explica Clemente. Dentro de un proceso natural de embarazo, entre las semanas 13 y 16, todos los bebés comienzan a desarrollar el llamado vello lanugo -pelusa blanca que crece en el cuerpo del neonato dentro del útero materno-, un tipo de pelo grueso y largo que llega a cubrir por completo al feto en la semana 20 de gestación. Al final de casi todos los embarazos, cuando la madre está a punto de dar a luz, el vello comienza a desprenderse, pero en ocasiones, este proceso no termina y los bebés nacen con exceso de pelo. Este hecho es algo normal y a lo largo de las primeras semanas de vida los niños lo acaban perdiendo. Sin embargo, los afectados con el síndrome del 'hombre lobo' -un bebé de cada mil millones- no se han desprendido del vello durante el embarazo y a lo largo de su vida el tamaño del pelo podría llegar a alcanzar hasta 25 centímetros de longitud, en los casos más extremos.

Estas personas padecen la hipertricosis universal, «el tipo de síndrome de 'hombre lobo' más raro, ya que se produce cuando el cromosoma afectado proviene de ambos progenitores», explica el doctor David Saceda, dermatólogo y tricólogo del Grupo Pedro Jaén. Dentro de las hipertricosis originadas por herencia, además del tipo universal -el más inusual-, están los casos de hipertricosis localizada, como en la zona cubital –sólo están cubiertos de pelo los codos– o el espinal -la espina dorsal-. «Los enfermos que están clasificados en este último grupo sufren el síndrome por heredar el cromosoma afectado de uno de los progenitores solamente. Por ejemplo, sería el caso de la mujer barbuda», concluye el Dr. Saceda. En estos casos, el vello acaba desapareciendo parcial o de forma completa en la adolescencia.

La hipertricosis puede causar alteraciones psicológicas en los pacientes por miedo al rechazo social, pero «no tienen repercusión en otros órganos, por lo que la salud del afectado nunca correría peligro», afirma en tono tranquilizador Saceda. «No existe un tratamiento porque es una alteración genética. Lo más recomendable es la depilación láser. No es definitiva, pero es la más eficaz», recomienda Clemente. Además, incide en que «el láser puede aplicarse a niños también, sin ningún problema». Otros métodos tradicionales como la cuchilla o la cera resultan menos eficaces porque el vello volverá a crecer rápidamente.

El caso de Petrus Gonsalvus

«En Tenerife, donde había mucha endogamia, existieron muchos casos de hipertricosis que se transmitían de generación en generación», cuenta Salceda. Precisamente en Tenerife nació Petrus Gonsalvus, noble en la corte de Francia del monarca Enrique II y famoso por padecer el síndrome del 'hombre lobo'. Este joven tinerfeño heredó la hipertricosis y vivió con el cuerpo cubierto de pelo, aunque pudo llevar una vida casi normal; se casó y tuvo seis hijos. La historia del hombre tinerfeño que se hizo famoso en la corte francesa durante el siglo XIV por su enfermedad y su historia de amor inspiró a escritoras como Gabrielle-Suzanne Barbot de Villeneuve en su conocida obra 'La Bella y la Bestia'.