Así es el día a día de un enfermo de ELA

«En mayo de 2015 pronuncié mis últimas palabras», explica el ex banquero Francisco Luzón, afectado de ELA y autor del libro 'El viaje es la recompensa'. / Óscar Chamorro
Neurología

Carmen Bernárdez y Valentina Velázquez nos hablan en primera persona de su vida con Esclerosis Lateral Amiotrófica en el Día Internacional de Concienciación y Lucha contra esta enfermedad. Dos testimonios tan desgarradores como necesarios

PILAR MANZANARESMadrid

El día de Carmen

«La primera vez que me dijeron: “Disfruta del día a día”, me pareció poético pero inútil. Inútil porque me dejaban colgada sin saber qué enfermedad tenía. Poético porque me sugería días enteros de bienestar y felicidad. La realidad, sin embargo, irrumpió groseramente en mi vida, y mis días se convirtieron en una carrera contra el tiempo y una percepción de que mi cuerpo se negaba a obedecerme, como si fuera una carcasa vacía.

Decidí que mi actitud frente a la enfermedad quedaría en suspenso hasta tener un diagnóstico, pero cuando llegó, al cabo de dos años y medio de pruebas dolorosas y enfermedades extrañísimas, decidí abordar la ELA con espíritu activo y seguí trabajando.

Mi día a día empieza al levantarme de la cama, mi único refugio de confort. La poca energía que tengo tiene que superar el entumecimiento de mis piernas y mis brazos, que han estado toda la noche inmóviles. Tengo una grúa que tira de mí y me cuelga durante unos instantes como si fuera una pera madura a punto de caer del árbol.

Me despierto más o menos y me colocan en una silla de baño que es un instrumento de tortura verde claro, muy feo, como todos los recursos ortopédicos. A mí me gustaría rodearme de cosas que no fueran feas, porque me dedico a la historia del arte y se me hace difícil que todos los aparatos sean tan desagradables e incómodos.

«Trato de continuar un libro que requiere toda mi atención pero se encuentra con muchas dificultades, como por ejemplo los programas de dictado, los programas de movimiento de cabeza o de ojos: nada funciona bien» Carmen Bernárdez

Como todavía puedo tragar y hablar, desayuno los pequeños placeres que mi marido me prepara. Más tarde me tienen que vestir y yo no puedo ayudar a nada. Pero bueno, me dispongo con el mejor de los ánimos a trabajar en mi ordenador si tengo a alguien a mi lado que escriba por mí.

Trato de continuar un libro que requiere toda mi atención pero se encuentra con muchas dificultades, como por ejemplo los programas de dictado, los programas de movimiento de cabeza o de ojos: nada funciona bien.

Me desespero y me voy a dar clases a la universidad. Como no tengo coche propio porque no me lo puedo costear, voy en taxi adaptado con mi silla de ruedas y mi collarín para minimizar los tumbos. Al llegar allí me espera una becaria que después de más de un año de solicitudes me puso mi Alma Mater. En clase, mi cabeza funciona perfectamente, no necesito mirar mis anotaciones, no necesito hacer esfuerzo para recordar nombres y fechas. Hablo de lo divino y humano, del arte y los artistas, de pensar y sentir, de mirar y saber ver. Así puedo estar varias horas, aunque mis dedos no sean capaces de pulsar el ratón ni de pasar las páginas de un libro. Carmen ya no puede leer por sí misma.

Mi vuelta a casa por la noche es recibida por una cuidadora que me puso la Consejería de Cultura de la Comunidad de Madrid, la única ayuda que me dan las instituciones del gobierno del Partido Popular que nos quita como si no tuviéramos derecho a vivir con dignidad.

«Cuando todo se apaga, cuando me resulta imposible evitar el dolor del hombro o tobillo o muñeca o cuello, entonces, y solo entonces, me doy cuenta de que sigo pensando» Carmen Bernárdez

Yo llego muy cansada pero contenta de haber podido ser quien yo era durante unas horas. Mi día se acaba muy pronto porque la Consejería me obliga a hacerlo. Mi cuerpo sube otra vez en el aire y es depositado por la grúa de nuevo en la cama, los brazos y las piernas vacíos como trapos, los pies doloridos por las escaras, y la tele delante de mí mostrándome cosas que cada vez me resultan mas difíciles de entender.

Cuando todo se apaga, cuando me resulta imposible evitar el dolor del hombro o tobillo o muñeca o cuello, entonces, y solo entonces, me doy cuenta de que sigo pensando, percibiendo, sintiendo, soñando, oyendo mi música favorita y viendo en mi mente todo el archivo de recuerdos hermosos que estoy atesorando cada día, a pesar de todo».

El día de Valentina

«Hoy me he levantado cansada. Nelsy ha venido dos horas antes, así que me han llamado a las ocho de la mañana para avisarme, un trastorno, pero ya pronto vienen las vacaciones y estaré en la aldea de Lugo a la sombra del magnolio. Pensar en ello me anima a continuar soportando este calor que me deja bajo mínimos.

Nelsy viene a limpiar y hoy me ha traído algo de compra, también he encargado a Juan, el frutero del barrio, la fruta y la verdura. Me ha telefoneado Cristina de la Asociación adEla para encargarme escribir “un día en mi vida”, para esta web de salud, y hemos hablado un poquito sobre sus niños.

Al ponerme a escribir, me he acordado de que no había escrito el microrrelato de este mes, en la web de adEla, y lo he terminado. Este mes el tema es sobre las cajas misteriosas. Aconsejo que lo leáis porque hay algunos muy buenos. Así que luego he comido y me he echado la siesta.

«Las personas que he conocido a raíz de la enfermedad me han ayudado mucho a sobrellevarla, cada una ha aportado algo diferente y maravilloso a mi vida» Valentina Velázquez

Esta tarde viene Rosa, una voluntaria de adEla y una querida amiga, y la encargada de los microrrelatos, que escribe también. Los suyos son muy muy buenos, es nuestra maestra. Me ha dicho que quizá venga también Belén, otra voluntaria de adEla, que también escribe, y muy bien. Sobre todo vamos a charlar y, a veces, es Rosa la que más habla porque yo estoy cansada, pero me encanta oírla cuando habla de libros o de sitios que ha visitado; es como si yo estuviera allí. A veces damos un paseo y hablamos de nuestras cosas.

La Asociación me ha abierto muchas puertas y he conocido a personas excelentes, tanto enfermos como voluntarios: Rosa, Masako, siempre recuerdo la sonrisa abierta de María Jesús, Antonio, Rafa y Belén... Y me faltan muchos por nombrar porque no acabaría. Tengo que mencionar a Almudena, es otra voluntaria y magnífica amiga. Con Almudena hacemos, un día a la semana, Chi kung, sentadas, y luego una meditación. Es genial.

Las personas que he conocido a raíz de la enfermedad, tanto trabajadoras como voluntariado, me han ayudado mucho a sobrellevarla, cada una ha aportado algo diferente y maravilloso a mi vida, también mi gran familia y amigos de siempre. Eso nunca lo agradeceré suficientemente».

Qué es ELA

Carmen Bernárdez y Valentina Velázquez son dos de los 3.000 afectados por la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) que hay en España, aproximadamente, según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN).

La ELA es una enfermedad neurológica degenerativa que implica la pérdida progresiva de motoneuronas, es decir, de las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar o comer.

Aunque su prevalencia es baja por su alta mortalidad -la esperanza de vida media de las personas que la padecen es de tres años, con una supervivencia de más de cinco años solo en el 20% de los pacientes y de más de diez en el 10%-, es la enfermedad degenerativa de las motoneuronas más frecuente y la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson. «La ELA afectará a uno de cada 400-800 españoles», estiman desde la SEN.

Habitualmente se presenta entre los 50 y los 60 años, aunque hay casos descritos a partir de los 20, y es ligeramente más frecuente en varones.

Síntomas

Aunque es una enfermedad de presentación clínica muy heterogénea, los primeros síntomas de la enfermedad suelen ser debilidad en las extremidades (60-85% de los casos) o en la región bulbar (15-40%), pérdida de fuerza progresiva, torpeza, disminución de la masa muscular y calambres. Un 5-10% de los casos presenta una demencia asociada, en general del tipo fronto-temporal, que puede aparecer antes, durante o posteriormente al inicio de la ELA.

«Esta heterogeneidad en la presentación de los síntomas, unido al comienzo lento de la enfermedad, hace que actualmente el diagnóstico se demore entre los 17 y los 20 meses. Y es precisamente cuando los primeros síntomas se producen en la región bulbar, es decir, en los músculos de la boca, cuando se producen los mayores retrasos en el diagnóstico porque estos pacientes habitualmente llegan al neurólogo después de varias consultas. El diagnóstico de la enfermedad sigue siendo clínico, y para ello se requiere un adecuado conocimiento de los síntomas», explica el doctor Gerardo Gutiérrez, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromuscualres de la SEN.

900 casos al año

En España se diagnostican 3 casos nuevos de ELA al día, unos 900 nuevos casos al año, dice la SEN. Y la enfermedad aparece generalmente de forma esporádica  (en solo un 5-10% de los casos existen antecedentes familiares).

Los únicos factores de riesgo establecidos son la edad avanzada y el sexo masculino, aunque se ha visto una mayor incidencia en deportistas profesionales, militares, fumadores y en personas con infecciones virales previas, entre otros.

Discapacidad

De acuerdo a la última Encuesta Nacional sobre Discapacidad y Dependencia, la ELA figura entre las principales causas de discapacidad de nuestro país y es que, desde el inicio de la enfermedad, los pacientes ya presentan cierto grado de incapacidad, que se incrementa progresivamente. «Es una enfermedad con un alto coste socio-sanitario – la SEN estima que el coste de un paciente con ELA se acerca a los 50.000 euros anuales- y que supone una gran carga de discapacidad y dependencia, porque es una enfermedad que evoluciona hasta la parálisis completa de los pacientes. Por lo tanto, a lo largo de la enfermedad, en un corto plazo, se pasa de una situación de cierta normalidad a una de dependencia completa», señala el doctor Gerardo Gutiérrez, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromuscualres de la SEN.

Tratamientos

Aunque esta enfermedad no dispone, a fecha de hoy, de tratamientos eficaces, sí es susceptible de ser tratada con terapias de control de la sintomatología y de prevención de las complicaciones graves o letales, además de medidas de soporte ventilatorio o nutritivo o fisioterapia dirigida. Por lo tanto, una identificación temprana de la enfermedad permitirá iniciar su abordaje multidisciplinar y la planificación de cuidados para intentar lograr la mayor calidad de vida del paciente el mayor tiempo posible.

«Desde hace más de 20 años solo contamos con un fármaco que, aunque con resultados discretos, consigue una prolongación moderada de la supervivencia» doctor Gerardo Gutiérrez

«Desde hace más de 20 años solo contamos con un fármaco que, aunque con resultados discretos, consigue una prolongación moderada de la supervivencia. Además, se ha demostrado que el uso de ventilación mecánica no invasiva -en aquellos en los que está indicada- prolonga la supervivencia y mejora la calidad de vida de estos pacientes. Por otra parte, mejorar el estado nutricional y el peso de estas personas, así como llevar a cabo tratamientos de neurorrehabilitación, que no sólo deben contemplar la atención del paciente, sino ayudas técnicas y de soporte domiciliario, así como la formación y preparación del cuidador principal y de sus familiares, también mejora la calidad de vida, la salud y la supervivencia», destaca el neurólogo, y agrega: «Los pacientes deben ser tratados en unidades especializadas en un contexto de trabajo multidisciplinar en el que diferentes especialistas con especial formación en ELA colaboren para ofrecer el tratamiento adecuado para cada área alterada. Neurólogos, rehabilitadores, neumólogos, digestólogos, endocrinólogos, fisioterapeutas, logopedas y terapeutas ocupacionales deben trabajar en equipo para ofrecer la mejor asistencia».

Actualmente se están realizando diversos ensayos clínicos, principalmente enfocados en la búsqueda de nuevos tratamientos, y existen investigaciones en fases avanzadas de nuevas moléculas y de otras terapias como la terapia con células madre. Sin embargo, sigue siendo necesario realizar más estudios básicos, para determinar la eficacia real de estos posibles futuros tratamientos.

Semana Mundial

A pesar del auge adquirido gracias al reto viral de la Ice Bucket Challenge (2014), la ELA sigue siendo una patología poco conocida para la mayor parte de la sociedad. Por ello, del 19 al 25 de junio se celebra la Semana Mundial de la ELA, que tiene en el día de hoy, 21 de junio, su Día Internacional. ¿El motivo? Visibilizar esta enfermedad tan dura y tan bien contada por Carmen Bernárdez en su testimonio.

Con el lema En tu ciudad también hay gente con Esclerosis Lateral Amiotrófica. #ConócELA, la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (adEla) inicia una nueva campaña de concienciación para dar a conocer esta enfermedad de la que se diagnostican aproximadamente unos 900 casos al año en nuestro país.

«En adEla (@Asociacionela) ayudamos a pacientes de todas partes de España y, gracias a esa experiencia global, somos conscientes de que no todos los enfermos de ELA tienen el mismo acceso a los servicios y ayudas sanitarias y sociales. Una desigualdad que puede terminarse gracias a la creación de un Plan Nacional en el que se estipule los mismos servicios asistenciales para todos», reclama Adriana Guevara, presidenta de AdEla.

«Las Unidades de ELA y las consultas multidisciplinares de ELA han incorporado los cuidados paliativos de una forma tardía y desigual. Sin embargo, numerosos estudios han demostrado la importancia de recibir este tipo de asistencia» Adriana Guevara, presidenta de AdEla.

Dentro de este Plan Nacional de ELA, la Asociación señala la importancia de implementar y poner en marcha un Servicio de Paliativos que funcione a pleno rendimiento. Entendiendo los cuidados paliativos como la asistencia hospitalaria y domiciliaria destinada a mejorar la calidad de vida del paciente a lo largo de todo el proceso de su enfermedad. Unos cuidados que en el caso de los enfermos de ELA es fundamental y muy necesarios teniendo en cuenta el carácter degenerativo de su enfermedad.

«Las Unidades de ELA y las consultas multidisciplinares de ELA han incorporado los cuidados paliativos de una forma tardía y desigual. Sin embargo, numerosos estudios han demostrado la importancia de recibir este tipo de asistencia, no el último estadio de la enfermedad, sino a lo largo de toda ella», manifiesta la presidenta de adEla.

La Asociación Española de ELA también quiere aprovechar esta Semana Mundial para recordar la importancia de fomentar y llevar a cabo proyectos de investigación desde las instancia públicas. «Hablamos de más de 3.000 familias en las que la ELA ha entrado en su casa, sin olvidarnos de los que ya han sufrido su paso. Nosotros, como Asociación, luchamos cada día para que los pacientes con ELA tengan la mejor calidad de vida posible y asumimos a nuestro cargo esa lucha. No obstante, las instancias públicas deben favorecer la investigación científica que nos ofrezca la clave para la ELA», concluye Adriana Guevara.

«En mayo de 2015 pronuncié mis últimas palabras. Mi voz no es hoy mi voz, sino la de una aplicación del teléfono móvil. No puedo hablar, pero no he callado» Francisco Luzón

Unas últimas palabras

«Tengo sesenta y nueve años y soy paciente de la enfermedad denominada Esclerosis Lateral Amiotrófica. En mayo de 2015 pronuncié mis últimas palabras. Mi voz no es hoy mi voz, sino la de una aplicación del teléfono móvil. No puedo hablar, pero no he callado. Desde estas páginas quiero dar voz a la situación de los enfermos de ELA en nuestro país, a pesar del inmenso dolor que siento por dentro. Mi vida ha tenido arrestos suficientes para hacer frente a desafíos y controlar mis emociones. Y quiero darle las gracias, porque sé que me quiere como yo a ella», afirma Francisco Luzón, el hombre que lo fue todo en el mundo de la banca y que en la actualidad sufre esta enfermedad.

Un hombre que lucha a través de su Fundación por los enfermos de ELA y que ha escrito su primer libro, 'El viaje es la recompensa', un título que hace referencia al viejo proverbio chino que tanto le gusta: «Mi objetivo final es que la sociedad conozca que la más hermosa recompensa de la vida es el “viaje”, no la estación final».

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