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Elena es una niña alegre y muy parlanchina. :: Brígido
Elena, la niña con la piel frágil y la familia fuerte

Elena, la niña con la piel frágil y la familia fuerte

A sus tres años, una pequeña de Villalba de los Barros convive con la Epidermiólis Bullosa, una rara enfermedad genética

Cristina Núñez

Cáceres

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Domingo, 29 de octubre 2017, 00:24

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En la casa de la pequeña Elena, en Villalba de los Barros (Badajoz), hay un sitio específico para apósitos y cremas. No es una cestita ni el típico cajón del baño adonde va a parar todo, sino un mueble amplio con cabida para la gran cantidad de material que necesita todos los días. Sus padres se han hecho expertos, en los tres años de vida de la niña, en hacerle las minuciosas curas de al menos una hora diaria que necesita. No son sanitarios, pero sus manos ya son diestras en lidiar con las heridas provocadas por la enfermedad de su hija. Se trata de la Epidermiólisis Bullosa o Piel de Mariposa. Tanto el nombre técnico como el de uso común, que a veces también se nombra como Piel de Cristal, dan cuenta de una enfermedad catalogada como rara. Es, ciertamente, infrecuente. En España nacen unas diez personas al año con este problema, del que el pasado 25 de octubre se celebró su Día Internacional. Más allá de esta jornada, que suele servir para la reivindicación y la visibilidad, la vida cotidiana de los afectados y las familias es compleja de forma permanente.

Lourdes Giraldo está en primera línea de trinchera. La lucha es por mejorar el día a día de su hija, y se inició el mismo momento en que nació, en agosto de 2014. Antes, ni Lourdes ni Joaquín Méndez, el padre de la niña, sabían de esa enfermedad que ahora son capaces de describir con precisión. «Les falta una capa de la piel, no tienen colágeno 7, que es lo que une las capas de la piel», apunta la madre. Ese es el motivo por el que la epidermis se vuelve frágil, y por lo que el roce de cualquier tejido puede dañar.

«Cualquier sanitario no está preparado para tratar esto, hay un desconocimiento total»

«Durante el embarazo no había nada que nos hiciera sospechar, porque en las ecografías la piel no se ve. Al nacer sacó daño en el pie derecho, hasta la rodilla, y algo en el pie izquierdo, describe». A ella, ya en brazos, su hija le pareció que no tenía ningún problema. Acababa de tener un buen parto y no albergaba ningún temor. «Una enfermera dijo que se le habría liado el cordón umbilical, pero la matrona llamó a un pediatra, porque eso a ella no le gustó». Enseguida se llevaron a la niña a la UCI. Dos horas después les llamó el pediatra para explicarles lo que le pasaba a Elena. «A mi marido ya le habían informado y estaba llorando, yo acababa de dar a luz y todavía no había aterrizado, no veía la gravedad del problema, pensé que la piel madura con el tiempo». Fue en el Hospital de Mérida, donde nació Elena, en donde tramitaron todo para que la niña fuera ingresada en el hospital de La Paz, en Madrid. El viaje lo hizo en una ambulancia, dentro de una incubadora. El padre fue en coche mientras la madre se quedaba recuperándose del parto en Mérida. Un momento complejo para la familia, pero que ahora Lourdes valora. «Nos mandaron con rapidez al sitio en el que teníamos que estar, estoy muy agradecida al hospital y al tratamiento que nos dieron». La madre se incorporó rápidamente junto a su marido en Madrid y así empezó un largo mes en el que, de alguna manera, ensayaron como sería el resto de su vida junto a Elena.

Dermatólogos

Recuerdan con especial cariño al dermatólogo del hospital de La Paz Raúl de Lucas Laguna, una autoridad en este campo. «Nos lo explicó todo de una forma muy delicada, con mucha sensibilidad, haciendo hincapié en el cuidado y la limpieza». También recibieron la asistencia de Rocío Manseda. Fue De Lucas el que les puso en contacto con la asociación Debra, un encuentro vital para el día a día de esta familia extremeña. «Tienen su sede en Marbella, pero se desplazaron a Madrid para estar con nosotros». Allí, en sesiones de mañana y tarde que duraron varios días, les hicieron un entrenamiento pormenorizado para cuidar a su hija. En ese momento ella comenzó a ver la luz. «Pensé que aunque era una enfermedad rara, no por rara iba a ser más grave, es cierto que se hacen heridas al más mínimo roce, que hay que tener un cuidado especial, pero con cuidados puede tener una calidad de vida óptima». Esta asociación brinda ayuda a los afectados y a los familiares y hace hincapié en los cuidados y en la intervención precoz. La extrema fragilidad de la piel y las mucosas, la formación de ampollas y cicatrización y el riesgo de desarrollar cáncer de piel son los riesgos de esta enfermedad, según la información de Debra. No tiene cura, y además de los efectos dermatológicos también se generan otros problemas sistémicos (oftalmológicos, gastrointestinales, renales, urológicos...). Creada en 1993 por la familia de un niño afectado, la asociación actualmente cuenta con aproximadamente 250 familias. Muchas de ellas se reúnen anualmente para hacer piña. Calculan que en España hay entre 3.500 y 5.000 afectados. Sus reivindicaciones tienen que ver fundamentalmente con el acceso a una atención sanitaria especializada y a tratamientos adecuados, además de pedir apoyos sociales. En España hay solo dos centros de referencia para esta enfermedad. Uno es el de La Paz de Madrid y otro es el Sant Joan de Déu en colaboración con el Clínic i Provincial de Barcelona. La asociación pide que se facilite la derivación a las familias que residen en otras provincias, como es el caso de la de Elena, que ya está derivada y siempre acude a consulta en Madrid. Ella es muy consciente de que los cuidados que necesita su hija no podría brindárselos cualquier sanitario. «Es un trabajo muy duro y hay un desconocimiento total, porque ves la sangre viva, se forman úlceras, cualquier sanitario no está preparado ni dispuesto», explica. El estado de salud de Elena actualmente es bueno. Está formando parte de un ensayo clínico y recibe una pomada que contiene alantoína, un cicatrizante natural. Este compuesto aún no está comercializado, pero «le viene bien», dice su madre. La familia recibe una ayuda por parte del SES para los apósitos y también una del SEPAD, aunque de pequeña cuantía, aclara Lourdes. Actualmente hacen frente a un gasto de unos 100 euros mensuales en productos para su hija. Más allá de las aportaciones económicas, esta madre sugiere que le vendría bien un apoyo logístico, algunas horas de una persona que la ayudara en sus tareas. «Afortunadamente contamos con ayuda familiar, tiro de mis hermanas». Ha habido momentos en los que las horas de curas han llegado a ser dos diarias, aunque actualmente es la mitad. Lourdes trabajaba en el sector turístico, pero ahora está dedicada de lleno a su hija. Le ronda la idea de volver al ruedo laboral, pero quiere asegurarse de que su hija estará bien. Joaquín trabaja en un hotel de Almendralejo, en el servicio de mantenimiento.

El origen de la Epiodermiólisis Bullosa es genético. Esto también lo descubrieron Lourdes y Joaquín tiempo después de nacer su hija. A la espera de los resultados exactos de las pruebas genéticas creen que es muy probable que ambos sean portadores sanos del gen «defectuoso» que causa esta enfermedad. Es poco frecuente pero posible que en la fecundación de Elena intervinieran genes «defectuosos» de ambos, cuenta Lourdes.

Elena con sus padres, Lourdes Giraldo y Joaquín Méndez, y su hermano. ::
Elena con sus padres, Lourdes Giraldo y Joaquín Méndez, y su hermano. :: Brígido

«Es nuestra fuerza»

A esta madre se le nota el espíritu positivo por todas partes. «Su capacidad intelectual es como la de cualquier niña, ella es muy cariñosa, es nuestra fuerza, nos la transmite», explica esta joven madre de 32 años. Su pelea, buscar «la normalidad», una normalidad que se traduce en que Elena juegue en el parque, pueda ir a la playa, llevar un bañador bonito y disfrutar de la vida, que a los tres años es muy mágica. Para proteger sus heridas va siempre tapada, una limitación, sobre todo en verano, cuando buscan los lugares frescos y tiran de aire acondicionado. También tienen que tener un especial cuidado con la lengua, la nariz y los ojos, en donde en ocasiones se le forman llagas.

«Su capacidad intelectual es como la de cualquier niña, es muy cariñosa, transmite fuerza»

En ese intento para que todo sea «normal», Elena empezó a ir al colegio público de su pueblo, Nuestra Señora de Montevirgen, el pasado septiembre. El día 13 hizo su incursión en 1º de Infantil. A la expectación lógica por el inicio de su etapa escolar, se sumaba también la inquietud por que todo fuera bien. Han estado muy encima de que el centro escolar contara con todos los recursos necesarios para que la niña estuviera adaptada. «Se han portado bien, y tiene constantemente una ATE (auxiliar técnico educativo), que la acompaña en todos sus movimientos. A veces le duele y no puede andar, pero, hasta ahora, la integración está siendo buena. Es un grupo numeroso para ser un pueblo, 18 niños. Ella tiene que crecer con eso, pero queremos que sea una más y que no se la diferencie», explica Lourdes. La mayor preocupación y el mayor cuidado tiene que ver con las caídas, que pueden ser peligrosas. Se sienten muy arropados por un pueblo que apoya a la pequeña Elena, una parlanchina y feliz niña de tres años a la que la vida le espera.

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